il centro

Ospedale Civile di Pescare,
UOSD Centro Emofilia,
Malattie Emorragiche
e Trombotiche congenite

Presso l’UOSD Centro Emofilia, Malattie Emorragiche e Trombotiche Congenite, Centro Regionale delle Malattie Rare del Sangue e degli Organi Ematopoietici, vengono effettuate le visite e gli esami clinico-laboratoristici necessari per l’inquadramento diagnostico e terapeutico delle patologie rare del sangue e degli organi emopoietici, dei disordini prevalentemente a carattere emorragico e  trombotico, tra le quali:

  • Neoplasie mieloproliferative croniche Philadelphia negative, incluse la Policitemia Vera e Trombocitemia Essenziale
  • Piastrinopenie e piastrinopatie
  • Disordini del metabolismo del ferro
  • Malattia di Rendu-Osler
  • Trombofilie congenite o acquisite
  • Emofilia A (deficit di Fattore VIII)
  • Emofilia B (deficit di Fattore IX)
  • Malattia di von Willebrand
  • Anomalie del fibrinogeno
  • Deficit di fattore II, fattore V, fattore VII, fattore XI, fattore XIII
  • Deficit fattoriali acquisiti o secondari

Il Centro rivolge la sua attività ai malati ed a coloro che presentano il sospetto di una delle condizioni sopra elencate, attraverso visite e rivalutazioni periodiche, talora a carattere multidisciplinare.

Il Centro segue dal punto di vista diagnostico, terapeutico ed educativo circa 2000 pazienti, afferenti anche da Provincie o Regioni limitrofe.

Presso il Centro sono somministrate terapie specifiche (infusione dei fattori della coagulazione, di immunoglobuline, di desmopressina) sia in condizioni di urgenza, in caso di eventi acuti, sia nell’ambito di una programmazione terapeutica. In casi selezionati è inoltre possibile pianificare l’infusione di fattori della coagulazione sulla base di programmi di profilassi primaria o secondaria, qualora il paziente non possa eseguire l’infusione a domicilio o presso una struttura territoriale. Il personale infermieristico è disponibile a fornire il supporto ai pazienti che sono autorizzati all’autoinfusione. Se indicato, può essere eseguito un test per valutare la risposta alla desmopressina nei pazienti con Malattia di von Willebrand.

Nei casi di indicazione all’effettuazione di agoaspirato/biopsia osteomidollare per sospette patologie midollari, le prestazioni sono eseguite in regime ambulatoriale, nei giorni lunedì, martedì, mercoledì, giovedì, previo accordi con il paziente.

Sono inoltre somministrate terapie di supporto (es. terapia marziale, supporto trasfusionale sostitutivo) in regime di Day Hospital o ambulatorialmente, ai pazienti che ne abbiano indicazione.

Il Centro beneficia dell’attività di un Laboratorio dedicato allo studio della coagulazione, interno ai Laboratori di Ematologia che afferiscono al Centro Trasfusionale, presso cui sono eseguiti i test coagulativi di primo e secondo livello, attraverso l’impiego di metodologie avanzate.